전신성 홍반성 루푸스 환자에서의 악성임파종 치험례
MALIGNANT IVMPHOMA IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS PATIENT
소속 상세정보
우순섭/Soon Seop Woo
강학수/이영수/심광섭/유광희/Hag Soo Kang/Young Soo Lee/Kwang Sup Shim/Kwang Hee Yoo
KMID : 0360119980200020097
Abstract
서론
전신성 홍반성 루푸스는 그 원인이 정확히 알려지지 않은 심한 전신피부장애로 안면부에
나비모양으로 분포하는 홍반성 반점을 나타내고 자가면역성질환으로서 면역학적으로는 항핵
항체가 있는 것이 특징이다.
전신성 홍반성 루푸스, Sjogren증후군, 류마치스 관절염 등과 같은 자가면역성질환에서는
임파구가 증식하는 종양, 즉 백혈병이나 악성임파종이 나타날 수 있으며, 각종 임파절 및 다
양한 장기에 발생된 것이 많이 보고되어 왔다.
전신성 홍반성 루푸스에서 악성임파종이 나타나는 이유에 대해서는 아직 정확히 밝혀진
것은 없으나 몇 가지 가설 및 연구가 있어 왔다. 그 가운데 하나인 바이러스성 원인론으로
이 가설에서는 바이러스가 전신성 홍반성 루푸스 환자와 같이 면역반응이 저하되어 있는 환
자에게 종양을 발생시키는 활성체로 작용하여 악성임파종이 보다 높은 빈도로 발현될 수 있
도록 한다는 것이다.
또 다른 이론에서는 전신성 홍반성 루푸스에 기인한 면역기전의 결함과 장기간의 치료약
물이 악성임파종의 원인이라고 한다. 면역억제약물은 세포성 면역체계의 지연과민반응을 약
화시키고 악성종양세포의 인식 및 거부반응이 약화되어 악성종양세포가 방해 없이 계속 성
장, 분열 할 수 있게 한다. 세포성 면역기전의 이상은 계속적으로 종양을 일으킬 수 있는 바
이러스의 성장을 가능하게 하고 그 결과 종양조직이 생존할 수 있게 된다.
저자 등은 5년간 전신성 홍반성 루푸스로 스테로이드 및 면역억제제 등을 투여 받으며 치
료받던 환자가 상악좌측전방부에 융기된 종물을 주소로 본과에 내원시 조직검사결과 악성임
파종으로 진단되어 내과로 전과후 항암제치료를 시행한 증례를 치험하였다. 이에 문헌고찰
과 함께 보고하는 바이다.
#초록#
Systemic lupus erythematosus is a severe cutaneous-systemic disorder of unknown
etiology. It is represented with erythematous patches on the face in 1 so-called butterfly
distribution, and characteristically classified as an autoimmune disease with antinuclear
antibodies.
The autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus, Sjogren syndrome,
rheumatoid arthritis have been associated with lymphoid malignancy-leukemia, malignant
lymphoma-which could involve various organs(spleen, liver, brain, mediastinal lymph
node, supraclavicular lymph nod, inguinal lymph node, cervical lymph node etc.).
Many authors have studied about the association of systemic lupus erythematosus and
malignant lymphoma, but exact etiology is still unknown. A common viral etiology for
systemic lupus erythematosus has been suggested since virus-like particles have been
found in the glomerular endothelium of patients with systemic lupus erythematosus.
These oncogenic viruses may be responsible for the higher frequency of malignant
lymphoma in patients with systemic lupus erythematosus.
In the other theory, the causes of malignant lymphoma are the defect of immune
system due to systemic lupus erythematosus and the long-term use of therapeutics for
treatment of systemic lupus erythematosus. When the cellular immune system(delayed
hypersensitivity) is impaired by immunosuppressive drugs, it is likely that the body is
no longer able to recognize and reject malignant cells as they arise; they continue to
grow and divide unhindered. The impairment of the cellular immuno system may allow
growth of oncogenic virus or the survival of neoplatic tissue.
47-year old female patient treated systemic lupus erythematosus with steroid and
immunosuppressive drugs for 5 years visited to our hospital due to elevated mass on
left upper anterior maxilla area. By performing biopsy, we diagnosed this lesion as
malignant lymphoma and referred to oncologist for chemotherapy. So we report a case
of malignant lymphoma due to systemic lupus erythematosus with review of literatures.
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